长期吸毒需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-02-21 07:56:57 来源：娄底癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和发炎为特征的疾病，随处可见哮喘病患者。近期，来自印度科泽科德医学院外科及生物学的 James 等学者引述了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患者，20 年之前开始有中度酗酒史，近一个月乏善可陈成近记忆及制订功能障碍，人格改变，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和旋转轴 T2-FLAIR（b）表明小脑轻度溃疡，整个小脑较高频谱，结构上保留

确诊：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的中央层受累为主，背层和腹层相比较保留，乏善可陈成「奶油征」。其他受累的白质有之前连合、后连合、额叶脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床乏善可陈

认知障碍，姿态极其，中风发作及昏迷不醒。

主要特点

1. 哮喘病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明小脑较高频谱；

2. 放射波谱是重要的辅助确诊技术，可表明 NAA/Cr 比值在疾病发作后的之前 4 个月攀升，随后成现甘油山麓、脂质山麓，这些挖掘出与临床症状的恢复符合。

辨识确诊

小脑胶质瘤：并不一定效应所致小脑肿大。

脱髓鞘：结核多半离散，垂直分布，长方形 Dawson 手指征。