三庚酸酯或可病人1型转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多缺陷即使如此未曾知，所以治疗法较为困难。正不常情况下，是脑细胞能量代谢的主要成品。1型号外周不足之处性疾病（G1D）由于SLC2A1基因组的突变，最终导致肾上腺素滋生减少。

G1D不常展现出为病症发作与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型号中，G1D一复刻版举足轻重神经细胞功能不足之处，不常独立于血脑细胞屏障相关的GLUT1外周障碍，而增加脑细胞组织内浓度可以减低腹泻。编者引述这些注意到可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑细胞流入或提供必要替代底物的治疗法法则。

现今主要用途G1D的病症饮茶疗法，仅能减低2/3患儿的运动障碍或病症发作，而且并非广泛耐受。有深入研究显示，与生酮饮茶治疗法方式相反的，如三庚酸衍生物等营养素可能会通过回补反应，补充TCA（三吡啶循环）的中间游离，从而起起着。

因此来自阿肯色所大学西南医学中心的深入深入研究们，利于于开展非商业性、开放表单复刻版的临床深入研究，对三庚酸衍生物治疗法法则透过分析。深入研究结果在线发表于8年底11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共有纳入14名未曾接受生酮饮茶治疗法的1型号外周不足之处性疾病的幼儿与。干预手段为，在患儿日不常饮茶中补充食品级三庚酸衍生物。

由于大多病症发作不相对来说，患儿或亲人的感觉无可主要用途分析。因此，深入深入研究使用定量脑细胞电图、神经细胞人类学、血液研究、脑细胞代谢率的核磁共有振检查等手段。

深入研究显示，1名患儿（7%）没有显现出来棘波；而其他患儿在运用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分患儿神经细胞心理展现出以及脑细胞代谢率增加。11名患儿（78%），长期使用三庚酸啮后未曾显现出来副起着。3名患儿（21%）展现出为呼吸道腹泻，1（7%）名患儿治疗法中断。

结果提示，三庚酸啮可以对G1D患儿的主要神经细胞功能产生利于不良影响。另外，深入研究的观察指标可以构成一个举足轻重的框架，来分析代谢性脑细胞病（中间代谢游离障碍）的治疗法法则。

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编辑： neuro207